尿素サイクル(オルニチンサイクルとしても知られる)は、アンモニア(NH 3)から尿素((NH 2)2 CO)を生成する生化学反応のサイクルであり、. このサイクルは尿路生物で起こる.
タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 使い方尿素サイクルは、排泄のために、毒性の高いアンモニアを尿素に変換する. このサイクルは、TCAサイクルの発見の5年前に発見される最初の代謝サイクルであった(Hans Krebs and Kurt Henseleit、1932). 尿素サイクルは、主に肝臓で行われ、腎臓においてはそれほどではないが起こる. 関数 アミノ酸代謝はアンモニアを無駄にする. すべての動物はこの製品を排泄する方法が必要です.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 値段ほとんどの水生生物、すなわちアンモニア菌は、アンモニアを変換せずに排出する. アンモニアは毒性があるが、水生種からの排泄時には、生物の外部の水で希釈される. アンモニアとして容易かつ安全に窒素を除去することができない生物は、それを尿素または尿酸などのより毒性の低い物質に変換する. 尿素サイクルは主に肝臓で起こる. 肝臓によって産生された尿素は、次に血流に放出され、そこで尿路に運ばれ、最終的に尿中に排泄される.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 海鳥類およびほとんどの昆虫を含む種において、アンモニアは尿酸またはその尿酸塩に変換され、これは固体の形態で排泄される. 反応 全プロセスは、4つの「高エネルギー」リン酸結合(3つのATPが2つのADPに加水分解された)および2つのアミノ基をNH4 +から、1つはAspから、そしてHCO3からの炭素原子は比較的毒性のない排泄物尿素に変換する。 1つのAMP). アンモニアから尿素への変換は、5つの主要なステップ. 最初はアンモニアがサイクルに入るために必要であり、次の4つはすべてサイクルそのものの一部です. このサイクルに入るために、アンモニアはカルバモイルホスフェート.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 ローション尿素サイクルは、4つの酵素反応:1つのミトコンドリアと3つの細胞質ゾル. 尿素サイクルの反応 ステップ 反応物 製品 に触発された ロケーション 1 NH 3 + HCO 3 + 2ATP カルバモイルホスフェート+ 2ADP + Pi CPS1 ミトコンドリア 2 カルバモイルホスフェート+オルニチン シトルリン+ Pi OTC、亜鉛、ビオチン ミトコンドリア 3 シトルリン+アスパラギン酸+ ATP アルギノコハク酸+ AMP + PPi ASS サイトゾル 4 アルギノコハク酸塩 Arg +フマレート ASL サイトゾル 5 Arg + H 2 O オルニチン+尿素 ARG1、マンガン サイトゾル 尿素サイクルの反応 1 L-オルニチン 2カルバモイルホスフェート 3 L-シトルリン 4アルギノコハク酸塩 5フマル酸塩 6 L-アルギニン 7尿素 L-Asp L-アスパラギン酸 CPS-1カルバモイルホスフェートシンテターゼI OTCオルニチントランスカルバモイラーゼ ASSアルギニノコハク酸シンテターゼ ASLアルギニノコハク酸リアーゼ ARG1アルギナーゼ1 最初の反応:尿素サイクルに入る 尿素サイクルが始まる前に、アンモニアはカルバモイルホスフェート. この反応は、カルバモイルリン酸合成酵素Iによって触媒され、2つのATP分子. 次いで、カルバモイルホスフェートは、尿素サイクルに入る. 尿素サイクルのステップ 1)カルバモイルホスフェートはシトルリンに変換される. オルニチントランスカルバモイラーゼによる触媒作用により、カルバモイルリン酸基はオルニチンに供与され、リン酸基を放出する.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 類義語2)アスパラギン酸のアミノ基とシトルリンのカルボニル基との間で縮合反応が起こり、アルギニノコハク酸塩. この反応はATP依存性であり、アルギニノコハク酸シンテターゼによって触媒される. 3)アルギニノコハク酸塩は、アルギニノコハチナーゼによる切断を受けて、アルギニン及びフマル酸塩を形成する. 4)アルギニンはアルギナーゼにより切断され、尿素及びオルニチンを形成する. 次いで、オルニチンは、尿素サイクルを再び開始するためにミトコンドリアに輸送される. 全体の反応式 最初の反応では、NH 4 + + HCO 3はNH 3 + CO 2 + H 2 O.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 レビューしたがって、尿素サイクルの全体的な式は次のようになります。 NH 3 + CO 2 +アスパラギン酸+ 3 ATP + 2 H 2 O尿素+フマル酸+ 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi フマル酸塩はアスパラギン酸からNH3を除去することにより得られるので(反応3および反応4により)、PPi + H2O 2 Piの式は以下のように単純化することができる。 2 NH 3 + CO 2 + 3 ATP + H 2 O尿素+ 2 ADP + 4 Pi + AMP 尿素サイクルに関連する反応もまた2NADHの生成を引き起こすので、全体の反応は消費するよりもわずかに多くのエネルギーを放出することに留意されたい. NADHは2つの方法で生産されます: 1つのNADH分子は、グルタミン酸塩のアンモニウムおよびβ-ケトグルタレートへの変換において、グルタミン酸デヒドロゲナーゼ酵素によって産生される.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 掃除グルタミン酸塩は、アミン基の非毒性担体である. これは、カルバモイルホスフェートの初期合成に使用されるアンモニウムイオンを提供する. サイトゾルに放出されたフマル酸塩は、細胞質ゾル. 次いで、このリンゴ酸は、サイトゾルリンゴ酸デヒドロゲナーゼによって酸化されて、細胞質ゾル中の還元されたNADHを生成する. オキサロ酢酸は、トランスアミナーゼによって好まれるケト酸の1つであり、従って尿素サイクルへの窒素の流れを維持しながらアスパラギン酸にリサイクルされる. 反応を組み合わせることでこれをまとめることができます: CO2 +グルタミン酸+アスパラギン酸+ 3 ATP + 2 NAD ++ 3 H2O尿素+ケトグルタル酸+オキサロ酢酸+ 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi + 2 NADH 生成された2つのNADHは、5 ATPの形成のためのエネルギーを提供することができる(細胞質NADHは2.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 タンパク質ヒト肝臓細胞におけるリンゴ酸 - アスパラギン酸塩シャトルを伴う5 ATP)、尿素サイクルのための2つの高エネルギーリン酸結合の正味の産生. しかし、糖新生が細胞質ゾルにおいて進行中である場合、後者の還元当量は、ATPを生成する代わりにGAPDH工程の逆転を促進するために使用される. オキサロ酢酸の運命は、アミノ基転移を経てアスパラギン酸を生産するか、または糖新生の基質であるホスホエノールピルビン酸に変換することである. 規制 N-アセチルグルタミン酸 カルバモイルホスフェートおよび尿素サイクルの合成は、CPS1をアロステリックに活性化するN-アセチルグルタミン酸(NAcGlu)の存在に依存する. NAcGluは、カルバモイルホスフェートシンテターゼの絶対アクチベータである.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 値段N-アセチルグルタメートシンターゼ(NAGS)によるNAcGluの合成は、Arg、NAGSのアロステリック刺激因子、および遊離アミノ酸が上昇したときに上昇するアミノ基転移反応の生成物であるGluおよびNAGS基質のいずれかによって刺激される. したがって、GluはNAGSの基質であるだけでなく、尿素サイクルの活性化剤としても働く. 基質濃度 サイクルの残りの酵素は、それらの基質の濃度.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 海したがって、ARG1以外のサイクル酵素の遺伝的欠損は、尿素産生の有意な減少をもたらさない(サイクル酵素が完全に欠損している場合、出生直後に死が生じる). むしろ、欠陥のある酵素の基質が蓄積し、欠損した反応の速度が正常に上昇する.しかし、異常基板の蓄積はコストがかからない. タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 タンパク質基質濃度は、サイクルをNH4 +に戻す途中で上昇し、高アンモニア血症(上昇したP). NH4 +毒性の根本的な原因は完全には理解されていませんが、NH4 +除去系、特に脳(尿素サイクル酵素欠損の症状には知的障害や嗜眠を含む)に大きな歪みがありますが、.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 トラックこの清澄化系は、2-オキソグルタル酸(2OG)およびGluプールを減少させるGLUD1およびGLUL. 脳はこれらのプールの枯渇に最も敏感です. 2OGの枯渇はTCACの速度を低下させるが、Gluは神経伝達物質であり、GABAの前駆体であり、別の神経伝達物質である. (p. 734) クエン酸サイクルとのリンク 尿素サイクルおよびクエン酸サイクルは独立したサイクルであるが、. 尿素サイクル中の窒素の1つは、オキサロアセテートのアスパラギン酸へのアミノ基転移から得られる.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 トラック工程3で製造されたフマル酸塩もクエン酸サイクルの中間体であり、そのサイクルに戻される. 尿素サイクル障害 サイクルに関与する酵素の遺伝的欠損が起こり得る. 突然変異は、尿素サイクルに関与する様々な酵素およびトランスポーターの欠乏につながり、尿素サイクル障害を引き起こす. サイクルで使用される酵素のいずれかに欠陥を有する個体が、毎日の最低必要量に必要な量を超えてアミノ酸を摂取する場合、生成されるアンモニアは尿素に変換することができない. これらの個人は、高アンモニア血症またはサイクル中間体の蓄積を経験することができる.タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 料タイプ N-アセチルグルタミン酸シンターゼ欠損症 カルバモイルリン酸合成酵素欠損症 オルニチントランスカルバモイラーゼ欠損症 シトルリン血症(アルギニノコハク酸シンターゼの欠損) アルギニノコハク酸尿症(アルギニノコハク酸リアーゼの欠損) アルギニン血症(アルギナーゼの欠乏症) 高アンモニア血症、高アンモニア血症、ホモシトルリン尿症候群(ミトコンドリアのオルニチン輸送体の欠損) 大部分の尿素サイクル障害は高アンモニア血症に関連するが、アルギニン血症およびいくつかの形態のアルギノコハク酸尿症は高アンモニアでは存在しない. 追加画像 尿素サイクル. 尿素サイクルカラー. 参考文献 ^ a b c d e f g h i M. 、Cox、Michael(2013-01-01).タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 ローションリヒンギャン生化学の原理. フリーマン. ISBN 9781429234146. OCLC 901647690. ^カプラン医学USMLE第1段階生化学と医学遺伝学講義ノート2010、page 261 ^ a b Shambaugh、G. E. (1977-12-01). 「尿素生合成I. 尿素サイクルおよびクエン酸サイクル ".タンパク質 アミノ酸 アンモニア 尿素 ランキングアメリカ臨床栄養学会. 30(12):2083 2087. ISSN 0002-9165. PMID 337792.
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